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多系统萎缩是什么病?
答多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展,最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。国外流行病学调查显示50岁人群中MSA的年发病率约为3/10万,中国尚无完整的流行病学资料。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,多系统萎缩被收录其中。[1]
帕金森是什么病?
答帕金森病,又称为“震颤麻痹”,是一种常帕金森病,又称为“震颤麻痹”,是一种常见的老年神经系统退行性疾病,具有特征性运动症状,包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等,还会伴有非运动症状,包括便秘、嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、认知障碍。
帕金森病起病隐袭,进展缓慢。首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙,进而累及对侧肢体。临床上主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍。近年来人们越来越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状也是帕金森病患者常见的主诉,它们对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。
帕金森病的诊断主要依靠病史、临床症状及体征。根据隐袭起病、逐渐进展的特点,单侧受累进而发展至对侧,表现为静止性震颤和行动迟缓,排除非典型帕金森病样症状即可作出临床诊断。对左旋多巴制剂治疗有效则更加支持诊断。常规血、脑脊液检查多无异常。头CT、MRI也无特征性改变。嗅觉检查多可发现PD患者存在嗅觉减退。以18F-多巴作为示踪剂行多巴摄取功能PET显像可显示多巴胺递质合成减少。以125I-β-CIT、99mTc-TRODAT-1作为示踪剂行多巴胺转运体(DAT)功能显像可显示DAT数量减少,在疾病早期甚至亚临床期即可显示降低,可支持诊断。但此项检查费用较贵,尚未常规开展。
英国脑库帕金森病诊断标准见表1。帕金森病的严重程度一般可采用H&Y(Hoehn & Yahr)分级来评估(见表2)。
表1 UK脑库帕金森病临床诊断标准
第一步:诊断帕金森综合征
运动减少:随意运动在始动时缓慢,重复性动作的运动及幅度逐渐降低
同时至少具有以下一个症状:
A 肌肉强直
B.静止性震颤(4-6Hz)
C.直立不稳(非原发性视觉,前庭功能,小脑及本体感觉功能障碍造成)
第二步:帕金森病排除标准
反复的脑卒中病史,伴阶梯式进展的帕金森症状
反复的脑损伤史
确切的脑炎病史
动眼危象
在症状出现时,正在接受神经安定剂治疗
1个的亲属患病
病情持续性缓解
发病三年后,仍是严格的单侧受累
核上性凝视麻痹
小脑征
早期即有严重的自主神经受累
早期即有严重的痴呆,伴有记忆力,语言和行为障碍
锥体束征阳性(Babinski征+)
CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水
用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)
MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物
第三步:帕金森病的支持诊断标准。具有三个或者可确诊帕金森病
单侧起病
存在静止性震颤
疾病逐渐进展
症状持续的不对称,首发侧较重
对左旋多巴的治疗反应非常好(70-100%)
应用左旋多巴导致的严重异动症
左旋多巴的治疗效果持续5年(含5年)
临床病程10年(含10年)
符合第一步帕金森综合征诊断标准的患者,若不具备第二步中的任何一项,同时满足第三步中三项及者即可临床确诊为帕金森病。
表2 帕金森病H&Y分级
0=无体征
1.0=单侧患病
1.5=单侧患病,并影响到中轴的肌肉
2.0=双侧患病,未损害平衡
2.5=轻度双侧患病,姿势反射稍差,但是能自己纠正
3.0=双侧患病,有姿势平衡障碍,后拉试验阳性
4.0=严重的残疾,但是能自己站立或行走
5.0=不能起床,或生活在轮椅上
鉴别诊断
帕金森病主要需与其他原因所致的帕金森综合征相鉴别。帕金森综合征是一个大的范畴,包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性性帕金森综合征。症状体征不对称、静止性震颤、对左旋多巴制剂治疗敏感多提示原发性帕金森病。
帕金森叠加综合征
帕金森叠加综合征包括多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)和皮质基底节变性(CBD)等。在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍,姿势不稳,中轴肌张力明显高于四肢,无静止性震颤,突出的自主神经功能障碍,对左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。尽管上述线索有助于判定帕金森叠加综合征的诊断,但要明确具体的亚型则较困难。一般来说,存在突出的体位性低血压或伴随有小脑体征者多提示多系统萎缩。垂直注视麻痹,尤其是下视困难,颈部过伸,早期跌倒多提示进行性核上性麻痹。不对称性的局限性肌张力增高,肌阵挛,失用,异己肢现象多提示皮质基底节变性。
继发性帕金森综合征
此综合征是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确的病因所致。通过仔细的询问病史及相应的实验室检查,此类疾病一般较易与原发性帕金森病鉴别。药物是最常见的导致继发性帕金森综合征的原因。用于治疗精神疾病的神经安定剂(吩噻嗪类和丁酰苯类)是最常见的致病药物。需要注意的是,有时候我们也会使用这些药物治疗呕吐等非精神类疾病,如应用异丙嗪止吐。其他可引起或加重帕金森样症状的药物包括利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、锂等。
特发性震颤
特发性震颤(essential tremor, ET),此病隐袭起病,进展很缓慢或长期缓解。约1/3患者有家族史。震颤是唯一的临床症状,主要表现为姿势性震颤和动作性震颤,即身体保持某一姿势或做动作时易于出现震颤。震颤常累及双侧肢体,头部也较常受累。频率为6~12Hz。情绪激动或紧张时可加重,静止时减轻或消失。此病与帕金森病突出的不同在于特发性震颤起病时多为双侧症状,不伴有运动迟缓,无静止性震颤,疾病进展很慢,多有家族史,有相当一部分患者生活质量几乎不受影响。
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