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火胶棉婴儿长什么样子
答火棉胶婴儿是一种罕见的遗传病,婴儿出生时全身为羊皮纸样或胶样膜覆盖,这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置,皮肤僵硬,触摸时好似塑料纸。
英文名称
collodion baby
就诊科室
皮肤科;儿科
多发群体
婴儿
常见病因
遗传
常见症状
婴儿出生时全身为羊皮纸样或胶样膜覆盖,使婴儿的肢体限制于一特殊的位置,皮肤僵硬,触摸时好似塑料纸。
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临床表现诊断治疗预后
病因
有人认为是层板状鱼鳞病一型。可能系几种遗传型的混合型。
临床表现
婴儿时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖,这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置,可使眼睑外翻,口唇半外翻,鼻塌,鼻孔被角质碎片堵塞,需加以清除。耳朵因胶样损害而变形,形成皱褶。皮肤僵硬,触摸时好似塑料纸。上下肢和手指呈半屈状,足趾屈曲分开。面部皮肤紧张无表情。出生后24小时内出现裂隙和脱皮,有大量角蛋白性层片脱落。
诊断
根据临床发病特点易于诊断
火棉胶婴儿是什么原因造成的?
答火棉胶婴儿它是一种遗传性皮肤疾病,与基因、遗传相关。一般是父母携带有该基因,遗传给了孩子。
火棉橡胶婴儿出生时被明亮的胶状膜包裹,婴儿的四肢被限制在特殊的位置,有可能引起外观上的畸形。出生后24小时内,包裹的薄膜开始裂缝或脱落。大多数病例几天后,柔软的皮肤又变成了火棉胶样,这样反复硬化和脱屑,不能恢复,严重程度因人而异。
该病基因突变类型较多,国外学者研究大部分火棉胶宝宝与TGM1、ALOXE3或ALOX12B基因突变有关,也可能是未知基因。
如果说这个病在产检的时候没有被发现,那出生就会被发现了,这无论对孩子还是孩子的家庭都是灾难的,现在我们国家并没有针对这个病的特效药物,而且这个病的孩子很少能成功地活下来的。
其实它的治疗的话,只能是在皮肤的局部涂抹一般油膏,如:硫磺煤焦油软膏,3%水杨酸软膏,0.1%维生素A软膏,乳酸软膏去鳞屑,继发
感染可适当应用抗生素或抗生素软膏,多食含维生素A及胡萝卜素的蔬菜及食物。
河南一婴儿刚出生就被诊断为火棉胶婴儿,其身体有何异常?
答火棉胶婴儿出生时就像是被包裹在一层闪亮的凝胶状薄膜中,因此婴儿的四肢被限制在一个特殊的位置并引起外翻,凝胶状的膜是干燥的和棕色的,头发从中穿过,出生后24小时内,涂膜开始破裂或脱落,表皮的深层在膜下,呈湿润,不均匀和红斑状,脱屑从干裂部位开始,并在15至30天内影响整个身体。
头骨和四肢最早要除鳞
鳞屑和红斑会影响整个身体,尤其是弯曲的一侧,鳞片为谷壳状,有时像指甲一样增厚。有些患者一生中可能反复出现组织样脱屑,并常伴有手掌角膜化过度,这种疾病是鱼鳞病的一种不稳定类型,根据不同的遗传方法,一些患者可能会转变为性相关的鱼鳞病,板状鱼鳞病或表皮泻药性角化过度。
很少转变为寻常鱼鳞病
严重者死后不久就死亡,没有针对该疾病的特殊治疗,主要包括支持治疗,过度角化和皮肤屏障功能障碍的治疗以及感染的预防,增加培养箱的湿度,隔离并避免皮肤感染,在干燥的皮肤上涂抹润肤剂和保湿剂,例如烧伤保湿霜,外用维甲酸有助于减少局部脱屑,严重时可口服,感染皮肤了就要给予呋喃酮湿敷。
加强眼,口腔和静脉的护理
合理喂养和适当补液,该疾病的预后与疾病的严重程度和疾病类型有关。例如出生时的一般情况更为严重,例如严重的感染,吸入性肺炎,脱水和体温过低,都容易导致死亡,如果是鱼鳞病综合症,其他系统也会受到影响,预后很差,如果身体状况良好,则仅表现为皮肤症状,经过及时有效的治疗,它通常可以恢复正常人的外貌,而不影响其身心发展。
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